Pierwsza w Polsce dekaniulacja 20 letniego mężczyzny z Dystrofią Mięśniową Duchene’a – opis przypadku

20-letni chory u którego rozpoznano dystrofię mięśniową typu Duchene’a, trafił do
KOAiIT 4WSKzP SP ZOZ we Wrocławiu w dniu 18.01.2013 z powodu niewydolności
oddechowej. Na podstawie wywiadu ustalono że, chory przebył operację stabilizacji
kręgosłupa w 2011 r., oraz kwalifikowany był do wentylacji domowej od roku 2012.

Dekaniulacja
Pacjent z rurka tracheostomijna

W chwili przyjęcia pod wpływem leków anestetycznych, nieprzytomny, niewydolny oddechowo, zaintubowany i wentylowany respiratorem transportowym. Zaobserwowano znaczne niedożywienie (waga 30 kg),
przy wzroście ok 165 cm. Utrzymująca się tachykardia do 150/min. Ponad to obserwowano powiększony język oraz znaczną ilość śliny, której chory nie nadążał łykać.

W oddziale kontynuowano wentylację mechaniczną oraz wdrożono żywienie przez sondę nosową w ilości 1000 kcal/dobę. Ze względu na utrzymującą się niewydolność oddechową (pozostawanie na oddechu własnym nie przekraczało 1 min) oraz podejrzewając końcowy etap choroby podstawowej, podjęto decyzję, po uzyskaniu zgody chorego, o wykonaniu tracheotomii przezskórnej i kontynuowaniu wentylacji mechanicznej. Po przeprowadzeniu stosownych rozmów z chorym i jego rodziną, rozpoczęto procedurę włączenia chorego do programu wentylacji domowej.

Po dekaniulacji
Po dekaniulacji

W trakcie oczekiwania na sprzęt wentylacyjny, wykonano kalorymetrię pośrednią uzyskując wynik współczynnika wydatku energetycznego EE = 6200 kcal/dobę (EE – Energy Expenditure). Podjęto decyzję o zaadoptowaniu chorego do przyjmowania połowy wartości energetycznej wynikającej z pomiarów. Używano do tego celu preparatów gotowych mieszanek przemysłowych o zwiększonej zawartości energetycznej. Po wykonaniu tracheostomii powróciła również możliwość przyjmowania posiłków doustnych. Ze względu jednak na znaczne osłabienie i długotrwałość karmienia, nie było możliwości dostarczenia choremu należnej porcji pożywienia. Po uzyskaniu zgody, wykonano pacjentowi gastrostomię, i tą drogą uzupełniano niedobory żywieniowe, pozostawiając możliwość jedzenia dowolnej ilości pokarmów drogą naturalną.

Po 17 dniowym pobycie w oddziale intensywnej terapii chorego wypisano do domu pod
opiekę zespołu wentylacji domowej oraz zespołu żywienia domowego z zaleceniem:
stałego przyjmowania )-blokerów, rehabilitacji oddechowej, utrzymywania stałej podaży
ok 2000 kcal/dobę przez gastrostomię oraz dowolnej ilości pokarmów drogą naturalną.

W trakcie 3 tygodni pobytu w domu pod opieką zespołu wentylacji domowej i
żywienia domowego chory zwiększał swoją masę ciała. Wzrost masy spowodowany był
zwiększeniem masy mięśni a nie tkanki tłuszczowej. Przez ponad 2 miesiące przybór
masy wyniósł 13 kg. Siła mięśniowa oraz wydolność oddechowa wzrastała z dnia na
dzień, na tyle dynamicznie, iż w 9 tyg. leczenia, po 24 godzinach własnego wydolnego
oddechu przez rurkę tracheostomijną, podjęto decyzję o dekaniulacji, którą wykonano w
domu chorego.

Dzięki uprzejmości firmy Promed, która udostępniła sprzęt monitorujący do
wykonania pomiarów w warunkach domowych, wykonano kontrolne pomiary
kalorymetrii pośredniej. U opisywanego chorego, wartości oscylowały w granicach 2000
kcal/dobę po 8 tyg. leczenia żywieniowego. Po 16 tyg współczynnik EE spadł do 1300
kcal/dobę. Wnioskować należy, że wyczerpanie rezerw energetycznych organizmu doprowadziło do rozwinięcia pełnej niewydolności oddechowej z zapotrzebowaniem
energetycznym na poziomie 6200 kcal/dobę. Próby odłączenia chorego od respiratora w
szpitalu były całkowicie nieskuteczne (czas własnego oddechu nie przekraczał 1 min). Ze
względu na zupełnie inne zapotrzebowanie energetyczne zmierzone, w porównaniu do
wyliczonego ze wzoru Harrisa-Benedicta (sięgające ok 1200 kcal/dobę) pozostawiono
choremu gastrostomię i kontynuowano dokarmianie dojelitowe mieszkaniami
przemysłowymi w zmienianych proporcjach w stosunku do jedzenia doustnego, które
chory zaczął w zwiększonej ilości spożywać. W 4 miesiącu systematycznego dożywiania
dojelitowego zapotrzebowanie energetyczne spadło do wartości 1300 kcal/dobę co
zrównało je zapotrzebowaniem obliczonym na podstawie wzoru.

U opisywanego chorego wycofały się wszystkie objawy uważane za dysfagię czyli w tym
przypadku trudności z połykaniem, duży język, problemy z nadmiarem śliny i
niemożnością jej połykania. Wydolność oddechowa poprawiła się do tego stopnia, że
skończyły się problemy z zalegającą wydzieliną w drzewie oskrzelowym (chory
doskonale zaczął odkrztuszać), a potrzeba wspomagania oddechowego przy pomocy
respiratora stała się okresowa. Po unormowaniu homeostazy organizmu uregulowała się
częstość pracy serca. Utrzymująca się stale tachykardia do 150/min zmniejszyła się do
stałego rytmu <100/min.

Mając dostęp do innych chorych z DMD, po uzyskaniu ich zgody, wykonano
pomiary kalorymetrii pośredniej u 3 innych chorych ( jednego wentylowanego inwazyjnie
i 2 wentylowanych nieinwazyjnie), z których żaden nie posiadał gastrostomii ani nie był w
programie żywieniowym. Pomiary, u każdego chorego wykonywano przez 2h (minimalny
okres potrzebny do wykonania pomiaru)

Spodziewano się podobnych wyników do opisywanego chorego. Uzyskano wyniki w
przedziale 1700-2000 kcal. Obserwując pozostałych chorych, u których dokonano
pomiarów kalorymetrii pośredniej, sposobu jedzenia i jego jakości, stwierdzić należy, że
nie otrzymują oni należnej ilości i jakości pożywienia.
Ich stan powoli lecz systematycznie ulega pogorszeniu zgodnie z powszechnie znanym
wzorcem przebiegu choroby podstawowej.

Wnioski:
Wydaje się celowe wprowadzenie do standardów opieki nad pacjentami z chorobami
nerwowo-mięśniowymi wykonywania pomiarów kalorymetrii pośredniej oraz
odpowiednio wczesne kwalifikowanie do programów żywieniowych, aby zapobiegać
gwałtownemu pogorszeniu się wydolności oddechowej u tych chorych, a tym samym dać
im szansę na życie w znacznie lepszym komforcie.

mjr lek. Zbigniew Sycz
KOAiIT 4 WSKzP SP ZOZ Wrocław
ZDLR Dom Sue Ryder w Bydgoszczy
Zespół Żywienia Dojelitowego Dom Sue Ryder w Bydgoszczy

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *