IDEBENONE I DMD (obserwacje na 22-letnim mężczyźnie)

Iveta Spolnikova

Nawiązując do artykułu, umieszczonego na stronie fundacji Salamander http://salemander.org.pl/idebenone-2/

Nawiązując do postu Izabeli Różańskiej w grupie fcb „Walka z potworem DMD” https://www.facebook.com/groups/166930470153720/permalink/268907379956028/

odsyłam tez do ciekawego artykułu (poprawa wzroku), co jest ważne przy podawaniu sterydów w DMD http://www.swiat-zdrowia.pl/artykul/idebenon-na-chorobe-lebera

cytuje…. ”tak, jak w przypadku ataksji Friedricha dostępne są dane świadczące o skuteczności w zmniejszaniu objawów  kardiologicznych (przerost serca) oraz wskazujące na niewielki wpływ na funkcje neurologiczne”.

pragnę przypomnieć, ze Idebenone oprócz wyraźnych cech poprawy wydolności oddechowej (opisane w artykułach) ma bardzo duży pozytywny wpływ na serce, na niepożądane skutki towarzyszące DMD.

Idebenone to odpowiednik (analog) Koenzymu Q10(CoQ10), niezbędnego elementu procesu produkcji energii każdej komórki. Żadna inna substancja nie może go zastąpić.

Idebenone jest forma rozpuszalna w tłuszczach, co oznacza ze nie jest pożytkowany przez organizm od razu, jest przechowywany i używany w późniejszym czasie przez organizm. Jego cząsteczki są znacznie mniejsze niż standardowego Q10, wiec lepiej sobie radzą z barierą krew-mózg.

Idebenone  – wspomaga wydolność, wzmacnia serce i poprawia pracę układu odpornościowego. Dzieje się tak dlatego, ponieważ związek  ten nadzoruje procesy energetyczne w mitochondriach odpowiedzialnych za produkcję 95% energii potrzebnej do życia sercu, wątrobie i nerkom, stąd wysoką koncentrację Idebenone stwierdza się właśnie w tych narządach. Im wyższy niedobór Idebenone w komórkach mięśnia sercowego, tym większa jego niewydolność. Im intensywniejsza praca i wysiłek, tym większe jego zużycie.

To tak na początek, teraz wrócę do sedna swojego artykułu. I będę się odnosiła do doświadczeń i obserwacji, dotyczących mojego syna 22-letniego mężczyzny, chorego na DMD. I przede wszystkim do wpływu jaki ma Idebenone na jego serce i poprawę parametrów krążeniowych  i oddechowych. I nie będę się posługiwała terminologia medyczne. Chciałabym, żeby zrozumiał każdy rodzic, który na co dzień nie ma do czynienia z taka terminologia. Podam tylko najważniejsze dane.

Do chwili reanimacji w styczniu 2013 roku Jakub miał prawidłowe wyniki usg serca, bez śladów kardiomiopatii i zwłóknienia serca. Wymiary komór i przegrody sercowej prawidłowe, wyrzut frakcji EF bez zastrzeżeń. Niestety reanimacja zmieniła dużo, pogorszyła prace serca. I nie dotyczyło to lewej komory, czego można się było spodziewać po DMD, ale wymiarów i pracy prawej komory. Stało się tak na jego niewydolność oddechową , wysoki poziom – nagromadzenie CO2  w płucach.  I chociaż na drugi dzień po intubacji Kuba się szybko obudził, reanimacja odbiła się na jego sercu. Nie będę opisiwala tutaj stanow po szpitalnych, bo o tym już pisałam. Serce prze dlugi cas po przyjsciu ze szpitala nie umialo sobie radzic, tetno potrafilo się wzbic do 160. Prze tak wysokie wartości prawa komora serca zmniejszyla swój rozmiar do dolnych granic normy, tak samo jak przegroda miedzykomorowa i niestety pogorszyli się przepływy plucne, co jest bardzo niebezpieczne. Wyrzut EF się zmniejszyl, Tapse 12.

Strach zajrzał w oczy. I pocieszenie lekarz kardiologii, ze i tak nie jest najgorzej jak u innych dzieci a moje przeświadczenie, ze może być lepiej……Ale to wynika z moich długoletnich doświadczeń przy DMD, albo kardiomiopatia jest albo jej nie ma, ale o tym innym razem.

IDEBENONE

Sprowadziliśmy ze Stanów Idebenone, z badań przeprowadzonych wynikało, że oprócz poprawy parametrów oddechowych, następuje tez poprawa parametrów sercowych. A skoro to jest analog Q10, dlaczego nie spróbować. W publikacjach o Idebenone największa dawka podawana chłopcom 12-letnim była 6 kapsułek, powyżej tego wieku, skoro stwierdzono poprawę, chłopców nie badano. Wiec sprowadziliśmy, stwierdziliśmy ze podamy największą badaną dawkę.

Przez siedem miesięcy Kuba przyjmował Idebenone.

Idąc na badanie usg serca po tych 7 miesiącach, człowiek myśli o różnych rzeczach i sprawach, nawet odważni jak ja pękają i się boja. Ale ja widziałam poprawę pracy serca Kuby, mierzyła 5 razy dziennie jego tętno i obserwowałam zachowanie ciała. Miałam nadzieje, ze się nie mylę. Ja miałam nadzieje, Kuba wiedział, to przecież jego serce.

Lekarz – kardiolog, z która rozmawiamy a która z uwaga słucha co do niej mowie o postępowaniu lekarzy kardiologów na święcie w DMD, o łączeniu beta blokerow i ACE inhibitorow (zresztą to na moja prośbę wypisuje, co uważam za słuszne w leczeniu) po badaniu usg otworzyła ze zdumienia oczy. Zapytała, co Kuba przyjmował. Bo ze cos przyjmował,  było chyba nadto wyraźnie widoczne.

I tu pada nazwa Idebenone.

Poprawa parametrów sercowych była zbyt oczywista i wyraźna. Frakcja wyrzutowa EF wzrosła do 70%. Wymiary jam serca i przegrody prawidłowe. Tapse 17. Stan układu krążenia i przepływów płucnych prawidłowe. Poprawa warunków hemodynamicznych w porównaniu z badaniem uprzednim.

Pytanie:  pani Iveto co Kuba bierze, bo moi chłopcy z DMD na oddziale może by tez wzięli?

Kuba bierze nadal. Tętno podczas tego roku brania Idebenone nie wzrosło nigdy powyżej 100. Kołatanie serca ustało, leki tez. Nie ma tez takich zimnych nog i rak to znaczy krążenie obwodowe tez się poprawiło.

Moje obserwacje?

Badanie z Idebenone zakończono na 12 latkach chodzących, z dobrymi wynikami. A ja mam nieodparte przekonanie, ze to szkoda. Ze Idebenone powinno być badane właściwie u chłopców nie chodzących powyżej 12 roku życia, kiedy następuje niewydolność oddechowa albo krążeniowa. Bo wtedy najlepiej zobaczyć jak bardzo ten Q10 jest potrzebny. I biorąc pod uwagę to, ze uwalnia się powoli i nie wypłukuje się z organizmu. Dokładnie tak, jak napisano. Nadzoruje procesy energetyczne w mitochondriach i powoli pobudza organy – w naszym przypadku serce. Chociaż myślę ze na ogólną odporność organizmu Kuby i wydolność oddechowa tez miał duży wpływ.

W rożnych okresach życia Kuby podawałam co innego, co na danym etapie wydawało się pomagać.  Tak jak było kiedyś z Uteplexem, teraz widzę wyraźne korzyści w DMD w podawaniu Idebenone. Tylko musi to być podaż długotrwała.

Myślę, ze jesteśmy na dobrej drodze, tak jak napisała ostatnio jedna z mam. Może to być właśnie to „pokolenie ocalonych”.