Archiwum kategorii: Przydatne

Idebenone alias Q10 ciag dalszy

W mitochondriach człowieka najpowszechniejszy jest koenzym Q10, w którym łańcuch boczny zbudowany jest z 10 jednostek izoprenowych. W szczególności usprawnia on pracę tych organów, które do prawidłowego funkcjonowania potrzebują dużo energii, czyli serca i mięśni szkieletowych, dostarcza komórkom energii potrzebnej w procesach regeneracji i wzrostu. Ponadto przyczynia się do wytwarzania ATP oraz współdziała z enzymami, których zadaniem jest przyspieszenie procesów metabolicznych.

Koenzym Q10 jest substancją równie niezwykłą, co niezbędną dla życia każdej komórki naszego organizmu. Działa jak iskra, która wyzwala produkcję energii w mitochondriach. Jest podstawowym elementem łańcucha oddechowego, biorąc czynny udział w przenoszeniu protonów i elektronów. Wszystkie nasze narządy potrzebują do funkcjonowania stałej dostawy koenzymu Q10 Największa jego koncentracja znajduje się jednak w komórkach mięśnia sercowego.
Produkowany jest przez wątrobę, lecz z upływem czasu jego ilość w organizmie spada. Także wskutek stresów i chorób stężenie Q10 w komórkach jest coraz niższe. Najniższy poziom koenzymu Q10 mają wyczynowo trenujący sportowcy, osoby niedożywione i przewlekle chore. Objawami jego niedoboru jest np. spowolnienie procesów odnowy komórkowej. Zależność jest prosta: im więcej „pracujemy” – tym więcej zużywamy Q10. Na dokładkę po 30. roku życia wątroba syntetyzuje coraz mniej koenzymu.
Przy niedoborze Q10 zakłócona jest praca nie tylko serca, ale także wątroby i nerek. Zaburzone są również funkcje układu krążenia, przemiana materii, regeneracja tkanek oraz – szczególnie ważne o tej porze roku – działanie całego układu odpornościowego.
Niedobory koenzymu Q10 mogą doprowadzić do nadwagi, ponieważ jest on odpowiedzialny za transportowanie kwasów tłuszczowych do mitochondriów komórkowych, gdzie produkowana jest energia. W momencie, kiedy w organizmie nie ma odpowiedniej ilości koenzymu Q10 spalanie tłuszczów nie jest w pełni możliwe.
Warto pamiętać o tym, że zaburzenia pracy komórek występują, gdy stężenie koenzymu Q10 obniży się o 20% normy. I to mówimy o zdrowym osobniku. O wiele większe obniżenie dotyczy sportowców i osób przewlekle chorych, gdzie to stężenie jest krytycznie niskie – tak jak u osób z chorobami serca (co niewątpliwie dotyczy chłopców z DMD).

W trakcie badań nad koenzymem Q10 skupiano się na konkretnych zastosowaniach.
Co nas najbardziej interesuje badania wykazały, że koenzym Q10 jest skuteczny (oprócz innych chorób neurologicznych) na pewno w leczeniu i profilaktyce chorób układu sercowo-naczyniowego i nerwowego na przykład:

– w przypadku dziedzicznej dystrofii mięśniowej, koenzym Q10 przyjmowany doustnie zwiększa sprawność fizyczną osób chorych,
– zaburzenia mitochondrialne – skutkujące zmniejszeniem produkcji energii na poziomie komórkowym, również wymagają suplementacji, u części osób poprawa występuje po około 6 miesiącach od rozpoczęcia kuracji koenzymem (dokładnie tak jak w badaniach u chłopców z DMD w Idebenone)
– kardiomiopatia rozstrzeniowa i przerostowa – według części badań koenzym Q10 zmniejsza objawy tych chorób,
– zastoinowa niewydolność serca – część badań sugeruje, że może być spowodowana niedoborem koenzymu Q10
– atak serca – suplementacja koenzymem Q10 rozpoczęta nie później niż po 72 godzinach od pierwszego zawału i kontynuowana przez okres minimum jednego roku, wydaje się chronić przed kolejnymi atakami,
– nadciśnienie, łącznie ze specyficznym nadciśnieniem skurczowym (i normalnym rozkurczowym – większość badań potwierdza, że suplementacja koenzymem Q10 w połączeniu z lekami konwencjonalnymi prowadzi do ustabilizowania ciśnienia na prawidłowym poziomie,
– powikłania naczyniowe po operacji pomostowania tętnic wieńcowych – przyjmowanie koenzymu Q10 na tydzień przed takimi zabiegami zapobiega uszkodzeniom tkanek.


 

Koenzym Q10 dawkowanie na przykład przy problemach z sercem:

– problemy z napięciem i bólami mięśniowymi – 5-30mg CoQ10 na kilogram masy ciała dziennie przez 2-5 lat lub 300 do 3000mg CoQ10 dziennie,
– osłabienie mięśnia sercowego– 30 do 600mg CoQ10 dziennie przez 8 lat lub 2 do 10 mg na kg masy ciała wraz z przyjmowanymi lekami,
– profilaktyka zawałowa – 120mg koenzymu dziennie przez 28 dni do 1 roku,
– niewydolność serca – 2 mg koenzymu na kilogram masy ciała dziennie przez okres 1 roku lub 50 -600 mg dziennie przez okres miesiąca do dwóch lat,

Co mnie natomiast bardzo zainteresowało to dawka dla:
ALS (stwardnienie zanikowe boczne) – 1800 do 2700 mg CoQ10 podzielone na 3 równe dawki, przyjmowane 3 razy dziennie przez 9 miesięcy, lub 3000 mg dziennie przez 8 miesięcy.

Koenzym Q10 wchodzi tez w interakcje z innymi lekami:
– Zabiegi chirurgiczne – koenzym obniża ciśnienie krwi, może wpływać na nie również w trakcie zabiegów i operacji chirurgicznych. Jeśli masz zaplanowaną operację lub zabieg zaprzestań suplementacji na dwa tygodnie przed jego wykonaniem.
– Leki na nadciśnienie – suplementacja koenzymem Q10 w połączeniu ze stosowaniem leków na nadciśnienie (kaptopryl, enalapryl, losartan i inne leki hipotensyjne), może dodatkowo obniżać ciśnienie krwi. Jeśli przyjmujesz leki hipotensyjne i rozważasz suplementację koenzymem, skonsultuj się z lekarzem.
– Warfaryna – koenzym Q10 może zmniejszać skuteczność tego leku przeciwzakrzepowego, działanie obydwu związków w pewnym stopniu się znosi, jeśli przyjmujesz leki przeciwzakrzepowe z warfaryną, skonsultuj suplementację koenzymem Q10 z lekarzem, być może wystarczy zmiana dawki leku przeciwzakrzepowego.

Opinie:

W artykule opublikowanym na łamach The Windsor Star doktor Karl Folker, jeden z pionierów badań nad koenzymem Q10 stwierdza, że „już 25% deficytu koenzymu Q10 wystarczy, żeby spowodować chorobę, a niedobór rzędu 75% może prowadzić do śmierci”.

Popularyzatorem i zwolennikiem suplementacji koenzymem Q10 jest też doktor Stephen Sinatra, dyplomowany kardiolog i wybitny amerykański ekspert w dziedzinie kardiologii naturalnej (ukierunkowanej na holistyczne podejście do leczenia chorób układu sercowo – naczyniowego). W jednym z wywiadów dr Sinatra stwierdza:
„ Wierzę, że każdy powinien brać CoQ10. Jest to silny, unikalny, niezwykły i odżywczy związek. Musisz go uzupełniać, żeby zapewnić paliwo mitochondriom”

Idebenone alias Q10

300 mg koenzymu Q10 obniża o 50% chorobowość i śmiertelność w przewlekłej niewydolności serca.

Dysfunkcja bioenergetyczna ale przede wszystkim niedobór energii mięśnia sercowego może być dominantą niewydolności mięśnia sercowego. W badaniach (European Journal of Heart Failure) skierowano uwagę na wsparcie metabolizmu mięśnia sercowego. Wykazano, że poziom tkankowy niezbędnego składnika łańcucha oddechowego – koenzymu Q10 jest odwrotnie proporcjonalny do stopnia niewydolności mięśnia sercowego.

Chorych z niewydolnością mięśnia sercowego, którzy otrzymywali bieżące terapię farmakologiczną przydzielano losowo do równoległych grup: placebo oraz do grupy CoQ10 100 mg trzy razy na dobę (300mg). W 2 letniej obserwacji uczestniczyło 420 pacjentów, 202 w grupie 300mg koenzymu Q10 i 218 w grupie placebo.
Badano wpływ koenzymu Q10 na pacjentów, możliwości funkcjonalne i status biomarkera NT-proBNT oraz obserwowano w długim okresie czasu ponowną zachorowalność oraz śmiertelność.
Głównym długoterminowym punktem końcowym był czas do pierwszego MACE (niekorzystne zdarzenie sercowo-naczyniowe), w tym nieplanowanej hospitalizacji z powodu pogorszenia niewydolności serca, zgonu sercowo-naczyniowego, pilnej transplantacji serca i wsparcia mechanicznego.
Pacjenci przyjmujący koenzym Q10 mieli znacząco niższą śmiertelność z przyczyn sercowo-naczyniowych (p=0.02)i w mniejszym stopniu występowały u nich hospitalizacje. Śmiertelność z różnych przyczyn była również niższa w grupie koenzymu Q10 – 18 pacjentów vs. 36 pacjentów w grupie placebo.
Badanie Q-SYMBIO bylo pierwszym badaniem podwójnej ślepej próby sprawdzającym czy suplementacja koenzymem Q10 może poprawić przeżycie w przewlekłej niewydolności mięśnia sercowego. Pacjenci z grupy Q10 mieli mniej hospitalizacji z powodu nasilenia niewydolności mięśnia sercowego oraz niższą śmiertelność co może oznaczać znaczną poprawę funkcji serca. Stosowanie koenzymu Q10 było bezpieczne i powodowało spadek śmiertelności z powodu wszystkich przyczyn. Koenzym Q10 w dawce co najmniej 300 mg dziennie należy traktować jako niezbędny składnik żywienia w trakcie terapii u pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25282031fbclid=IwAR3JOEuEbIznl4YVWFumZwO9XFRYjp44X-eJk_aI2NRmosuQjhqve2ZfPLY

 

Kamizelka Oscylacyjna

Długo się zastanawiałam, jak najlepiej ująć w słowach fakty na temat Kamizelki Oscylacyjnej. I to nie ogólne fakty na temat leczenia Kamizelką we wszystkich chorobach, tylko w DMD. Jest to tym trudniejszy temat, ponieważ wiem, ze niektórzy rodzice są zachwyceni jej działaniem i zbierają na nią niemałe środki finansowe.

Ale tak, jak już wielokrotnie pisałam, moim celem nie jest oceniać tylko ostrzegać i informować. Decyzję podejmuje każdy sam.
Kamizelka oscylacyjna przeznaczona był od początku do chorōb płucnych: zapalenie płuc, astma, POCHP, MPD, ale przede wszystkim do mukowiscydozy.
Postęp medycyny i postęp techniczny spowodował, ze urządzenie zostało udoskonalone i znalazło zastosowanie w innych chorobach.
Producenci urządzeń medycznych prześcigają się w prezentacji urządzeń medycznych tych samych dla rożnych chorōb. Nie zawsze to się sprawdza. I myślę, ze tak jest właśnie w przypadku kamizelki oscylacyjnej w DMD.
Nie będę nawiązywała do starych modeli (pneumatycznych), bo o nich szkoda mówić. Nawiąże do nowego typu kamizelki oscylacyjnej – VIBRA VEST, bo chyba o niej myślą rodzice niektórych dzieci chorych na DMD.
O ile zasada działania kamizelki oscylacyjnej wydaje się zasadna, o tyle zapominamy o zależnościach miedzy powstawaniem wydzieliny i jej usuwaniem z organizmu chorego na DMD. Nie zapominajmy ze mukowiscydoza, dla której powstała kamizelka jest zupełnie inna chorobą niż DMD. Nie wažne, ze skutki powikłań po niewydolności oddechowej mogą doprowadzić przy obu chorobach do podobnego stanu, klasyfikacja tych chorōb i ich powstawania jest inna.
Nawiązując do poprzedniego mojego artykułu dotyczącego osłabienia przepony i mięśni oddechowych w DMD, znōw wracamy do głównego problemu z płucami a to jest upośledzony odruch lub brak odruchu kaszlu w DMD. O ile w mukowiscydozie chodzi o lepkość śluzu, nawracające zakażenia i napadowy kaszel, to w DMD chodzi o wyrzut tej wydzieliny w czasie infekcji na zewnątrz. To powinno nastąpić dzięki przeponie, ale niestety w DMD ona z czasem słabnie lub odruch kaszlu zanika.
Owszem nowy typ kamizelki oscylacyjnej Vibra Vest dziala inaczej niż jej poprzedniczki i to na zasadzie oscylacyjnego masażu i ruchu poziomego (wielka zaleta) nie zmienia to faktu, ze nagromadzenia wydzieliny przez Vibra Vest może grozić zaleganiem wydzieliny w górnych partiach płuc i uduszeniem się.
Można to sobie bardzo łatwo wyobrazić. Założenie kamizelki, drenaż i odrywanie się wydzieliny, I co później z nia?. Owszem, jeśli kamizelka ma wykonać drenaż, to inne urządzenie musi doprowadzić do wyrzutu wydzieliny. (tu mam na myśli koflator). Nie widzę powodu stosowania dwóch urządzeń, skoro wystarczy jedno i to jest koflator. Tm bardziej, ze kategorycznym przeciwwskazaniem do stosowania kamizelki oscylacyjnej jest gastrostomia (PEG), która docelowo ma założoną większa cześć dzieci chorych na DMD.
(Oczywiście są tez inne przeciwwskazania do jej stosowania: ostoreoporoza, port naczyniowy, PEG, choroby przełyku, bolesność klatki piersiowej (skolioza), wzdęcia brzucha, skurcze oskrzeli, niekontrolowane nadciśnienie, zmiany skórne w obrębie klatki piersiowej, powiększone narządy jamy brzusznej. Ale dla mnie najważniejszy z nich – brak odruchu kaszlu w DMD

Ciag dalszy…

DMD + koflator, respirator, kamizelka oscylacyjna (Iveta Spolnikova)

DMD z czasem powoduje u nastolatka kłopoty z oddychaniem, niewydolność oddechową z powodu nagromadzenia CO2 w płucach. Powinniśmy raz na kwartał przeprowadzać testy oddechowe, ale zaznaczam ze to nie jest łatwe. Ze względu na upośledzoną pracę przepony, dzieci z DMD rzadko kiedy są w stanie wykonać prawidłową spirometrię. Czasem nawet osoba dorosła zdrowa ma problem z jej wykonaniem.

U Kuby się ona raczej nie udawała. Zrezygnowaliśmy z niej czasem, i co 3 miesiące wykonywaliśmy w przychodni przyszpitalnej badania gazometryczne oceniające poziomy O2 i CO2 i dwuwęglanów we krwi (potocznie gazometria pobrana z palca). Oprócz objawów klinicznych u dziecka  to właśnie badania gazometryczne są miarodajnym wskaźnikiem do rozpoczęcia respiroterapi u chłopca z DMD.

Objawy kliniczne: są związane przede wszystkim  z narastaniem nocnej hiperwentylacji i hipoksji. – nocne poty, niespokojny sen, lęki i koszmary, ciągle zmiany pozycji, problemy z obudzeniem się rano, poranne zawroty głowy, senność w ciągu dnia. Gazometria wykazująca obniżona zawartość O2 i zawartość CO2 we krwi powyżej 40 jest już wskazaniem do nieinwazyjnej wentylacji mechanicznej (NIV, non-invasive mechanical ventilation)

Przewlekła niewydolność oddychania (CRF, chronic respiratory failure) to stan powstały w następstwie uszkodzenia płuc, klatki piersiowej lub układu nerwowo-mięśniowego. Rozwija się stopniowo. Przejawia się nieprawidłowym składem gazów krwi (hipoksemią lub hipoksemią i hiperkapnią).

Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna (NIV) jest skuteczną metodą leczenia. Główne cele NIV to w zależności od choroby podstawowej: wydłużenie życia, poprawa wydolności oddechowej, poprawa wydolności układu krążenia i jakości snu.

Warunkiem do życia człowieka jest tlenowa przemiana substancji wysokoenergetycznych takich jak adenozynotrifosforan (ATP, adenosine triphosphate). Do jego wytwarzania konieczne jest dostarczenie tlenu do tkanek i narządów. Jest ono uwarunkowane prawidłowym funkcjonowaniem niezbędnych do życia narządów: układu oddechowego i układu sercowo-naczyniowego wraz z łączącym je ogniwem — zawieszonymi w osoczu erytrocytami.

 Niedobór substancji wysokoenergetycznych, których wytwarzanie zależy od dostaw tlenu prowadzi do szybkiego obumarcia komórek układu nerwowego i śmierci organizmu.

 W przypadku chorób przewlekłych możliwa jest częściowa adaptacja do nowych warunków, w szczególności do zwiększonego ciśnienia parcjalnego CO2. Ośrodek oddechowy pnia mózgu na podstawie informacji pochodzących z receptorów obwodowych warunkuje prawidłową wentylację pęcherzykową. W warunkach fizjologicznych wydolność oddychania jest uzależniona od właściwego dostosowania wentylacji pęcherzyków płucnych prawidłowo perfundowanych krwią o odpowiedniej zawartości hemoglobiny.

Osoba zdrowa w warunkach zwiększonego zapotrzebowania energetycznego, na przykład podczas wysiłku fizycznego, infekcji przebiegającej z gorączką lub przebywania w atmosferze o zmniejszonej zawartości tlenu (pobyt na dużych wysokościach) reaguje zwiększoną aktywnością ośrodkowego układu nerwowego, za pośrednictwem przepony i dodatkowych mięśni oddechowych zwiększa intensywność wentylacji pęcherzykowej. Dostosowuje pojemność minutową serca do nowych warunków tak, aby utrzymać wystarczający dowóz utlenowanej hemoglobiny do tkanek obwodowych.

U osoby chorej maleje rezerwa oddechowa, co początkowo powoduje hipoksemię w okresach zwiększonego zapotrzebowania na tlen. Dłużej utrzymujące się zwiększone zapotrzebowanie na tlen powoduje wyczerpanie się mechanizmów kompensacyjnych.

Rozwija się wówczas CRF, czyli stan, w którym obniża się ciśnienie parcjalne tlenu — hipoksemia (PaO2 < 55–60 mm Hg). Hipoksemii może towarzyszyć retencja dwutlenku węgla — hiperkapnia (PaCO2 > 50 mm Hg) .

Jedyną przyczyną hiperkapni jest hipowentylacja pęcherzykowa (VA) tzn. wentylacja nieadekwatna do objętości wyprodukowanego przez organizm dwutlenku węgla. Taka niewydolność oddychania charakteryzuje się wtórnym do retencji CO2 obniżeniem PaO2 oraz prawidłową wielkością pęcherzykowo-włośniczkowej różnicy ciśnień parcjalnych tlenu (PA-aO2).

Podstawowym mięśniem oddechowym, bardziej efektywnym niż dodatkowe mięśnie oddechowe, jest przepona. Jej kurczliwość może dochodzić do 40% długości włókna . Pomimo to, podobnie jak inne mięśnie poprzecznie prążkowane, na skutek wytężonej pracy może ulec zmęczeniu (utracić kurczliwość).

Istotą stosowania NIV jest nie tylko poprawa samej wentylacji, lecz przede wszystkim poprawa oddychania komórkowego tkanek i narządów. Dlatego podczas stosowania NIV należy brać pod uwagę jej wpływ na czynność układu sercowo -naczyniowego. Wentylacja dodatnim ciśnieniem zmniejsza obciążenie wstępne przeciążonej prawej komory serca. W efekcie zmniejsza się wielkość prawej komory i poprawia się jej wydolność jako pompy.“

Oczywiście bardzo duży wpływ na obciążenie płuc i serca ma tutaj nadmierna waga pacjenta, ale o tym następnym razem.

Wiec skoro juz zaobserwowaliśmy u syna podobne objawy kliniczne, wymienione wyżej zgłaszamy to pulmonologowi albo lekarzowi rodzinnemu, który kieruje obecnie waszego syna na oddział pulmonologii albo neurologii (procedura NFZ) i po badaniach syn powinien otrzymać do domu (po przeszkoleniu rodiny) respirator i lekarz prowadzący z ośrodka ustali parametry oddechowe na respiratorze i wasz syn ma nareszcie spokojny sen i pełny oddech. Podkreślam, respirator to nie jest tlenoterapia. Respirator pracuje na zupełnie innych zasadach niz. koncentrator tlenu.

W tym miejscu również uczulam tlenoterapia i koncentrator tlenu nie jest dla naszych chłopców – nie jest dla chłopców z DMD. Rygorystycznie uczulam – może im bardzo zaszkodzić.

Respirator ma za zadanie wspomóc oddech Waszego dziecka i „oczyścić” płuca z zalęgającego CO2. Nie wtłacza mu żaden tlen ani powietrze do płuc, tylko współgra z oddechem.

Słyszałam ostatnio bardzo zle plotki. Ktoś rozpowiada, ze respirator  ciśnie na serce i przyspiesza jego uszkodzenie. Nic bardziej mylnego. To właśnie zalęgające CO2 w płucach i obniżająca się wartość O2 przyśpieszają tętno serca, które i tak chłopcom z DMD (arytmia) częściej bije niż zdrowym rówieśnikom. Płuca nie pompują tlenu do komórek sercowych, przez co one ulęgają uszkodzeniu i szybciej się zużywają.

Zaniedbane leczenie oddechowe  – to znaczy lekceważenie objawów klinicznych niewydolności oddechowej, począwszy od nocnej hiperwentylacji niestety doprowadza do zapaści i konieczności podłączenia młodego człowieka do IV – inwazyjnej wentylacji (tracheostomii). Z tracheostomii trudno się schodzi z powrotem na własny oddech, oczywiście jest to możliwe (tak jak w przypadku mojego syna Jakuba).

Zapaść (niewydolność oddechowa) jest to czasem proces nagły (poinfekcyjny) ale zazwyczaj bywa u chłopców z DMD to proces długotrwały, miedzy 13-18 rokiem życia. Opłaca się to nie lekceważyć. (samo nie zniknie).

Dobrze prowadzona wentylacja i odpowiednie żywienie (oprócz rehabilitacji) mogą efektywnie wydłużyć życie chłopca z DMD, który ma szanse już dzisiaj doczekać leku.

Niewydolnosc oddechowa – koflator

DMD + koflator, respirator, kamizelka oscylacyjna

Iveta Spolnikova

Wczoraj podzieliłam się z Wami swoimi obserwacjami dotyczącymi Idebenone i serca, a od długiego czasu nurtuje mnie zagadnienie jak Wam najlepiej i najrzetelniej przedstawić swoją opinię, obserwacje i długoletnie doświadczenia dotyczące problemów oddechowych u chłopców z DMD. Na warsztatach obiecałam, ze będę się dzieliła z Wami swoimi doświadczeniami i wy wybierzecie sobie z nich to, co Wam odpowiada.

Wiec dzisiaj wypełniam obietnicę i piszę o jednej z najważniejszych broni w walce ze skutkami DMD a to jest respiroterapia. (wentylacja). Oprócz swoich własnych doświadczeń i przemyśleń, będę się posiłkowała przemyśleniami z moich rozmów i podpowiedzi jednego z (według mnie) najlepszych polskich lekarzy w respiroterapii, który był w Polsce pierwszy i który od lat przemierza drogi Polski, żeby nieść pomoc w tej dziedzinie. Pewnie kiedyś zawita na nasze warsztaty. (przynajmniej mi to obiecal)

Podzielę swoje przemyślenia na trzy części, żeby był czas na Wasze przemyślenia. Jest to temat bardzo szeroki i musze opisać przed, w czasie i po. To znaczy przed – kierunek i skutek (przyczynę wszyscy znamy)problemów oddechowych, ratunek (sprzęt) i wniosek porównawczy. Jeśli będziecie cierpliwi i przeczytacie, zrozumiecie. I nie pisze ten artykuł żeby Was wystrasyc, raczej żebyście wiedzieli co grozi, byli przygotowani i mogli temu zapobiec. Bo można.

Oprócz innych skutków DMD (wszyscy je znamy) poważne następstwa dotyczą właśnie niewydolności oddechowej (NO) u naszych chłopców. Oprócz niewydolności krążeniowej jest to jeden z powodów, który nam spędza sen z powiek.

Niewydolność oddechowa (będę ja nazywała w skrócie NO) może przebiegać dwutorowo. Oba tory mogą doprowadzić do niekorzystnego stanu i przebiegać niezależnie od siebie. I przed obydwoma można się z sukcesem długo bronić.

  1. Chłopcy z DMD maja upośledzony odruch kaszlu. Wynika to jak wiadomo z osłabienia mięśni oddechowych. To osłabienie może długo nie być widoczne i przebiegać bezobjawowo. Osłabienie może na jakiś czas skutecznie wstrzymać systematyczne pływanie i nurkowanie, powiększając pojemność płucną, dając szanse płucom bronić się przed infekcjami. Bo właśnie o nich mówimy w pierwszym wypadku – o infekcjach.  Jeśli jest młody człowiek odporny na infekcje to bardzo dobrze, jeśli pływa to podwójnie dobrze. Ale przez cały czas nie da się unikać infekcji. Chłopcy maja kolegów, uczęszczają do szkol.

Prędzej czy później ich bestia infekcja dopadnie. Co się wtedy dzieje? Choroba podstawowa DMD – mięsnie oddechowe słabe. Infekcja atakuje płuca, w których się produkuje, gromadzi i zalega wydzielina. Ze względu na osłabioną przeponę i upośledzony odruch kaszlu nie następuje przesun wydzieliny do górnych dróg oddechowych i młody człowiek nie jest w stanie plwocinę z siebie wydostać. Niestety, może się udusić. Oczywiście dobrze przeprowadzonym oklepywaniem i toaletą drzewa oskrzelowego można nieco przesunąć wydzielinę do górnych dróg oddechowych, ale to wciąż za malo.

I niestety ten rodzaj niewydolności oddechowej może nastąpić jeszcze przed objawami tej, o której będzie w drugim punkcie. Niewydolność oddechowa z powodu infekcji i zalęgającej wydzieliny tak samo może doprowadzić do fatalnych skutków, ta jak ta wysokim poziomem CO2. (o niej jutro)Infekcje towarzysza chłopcom z DMD tak jak im zdrowym równolatkom od małego. Zdrowy równolatek sobie poradzi z choroba co chłopak z DMD? Oczywiście wprowadzamy natychmiast antybiotyk, ale póki on zadziała potrzeba trochę czasu. I ten czas jest zbyt cenny.

I to jest czas na Koflator. Już o nim pisałam parę tygodni temu.

W czasie,  kiedy jeszcze nie potrzeba młodemu człowiekowi respiratora, jest to najlepsze urządzenie, jakie ktoś wymyślił dla naszych chłopców. Potrafi skrócić czas choroby o 2/3, wyprzedzić antybiotyk i uratować życie. (odciąża serce, ponieważ infekcja przyspiesza jego tętno i zużycie)

Cykl  – 3 oddechy na dodatnim ciśnieniu i wydech na ujemnym, który imituje odruch kaszlu i wyciąga cala plwocinę z płuc.

Nie boli, nie uzależnia, bardzo pomaga. Od wczesnych lat można go stosować.

Zasada działania urządzenia polega na podawaniu do dróg oddechowych powietrza pod dodatnim ciśnieniem i następnie, gwałtownej zmianie ciśnienia na ujemne (imitującej odruch kaszlu), co powoduje zasysanie wydzieliny dróg oddechowych i ich oczyszczanie. Uzyskiwane przy pomocy urządzenia przepływy w drogach oddechowych sięgają 270 l/min“

IDEBENONE

IDEBENONE I DMD (obserwacje na 22-letnim mężczyźnie)

Iveta Spolnikova

Nawiązując do artykułu, umieszczonego na stronie fundacji Salamander http://salemander.org.pl/idebenone-2/

Nawiązując do postu Izabeli Różańskiej w grupie fcb „Walka z potworem DMD” https://www.facebook.com/groups/166930470153720/permalink/268907379956028/

odsyłam tez do ciekawego artykułu (poprawa wzroku), co jest ważne przy podawaniu sterydów w DMD http://www.swiat-zdrowia.pl/artykul/idebenon-na-chorobe-lebera

cytuje…. ”tak, jak w przypadku ataksji Friedricha dostępne są dane świadczące o skuteczności w zmniejszaniu objawów  kardiologicznych (przerost serca) oraz wskazujące na niewielki wpływ na funkcje neurologiczne”.

pragnę przypomnieć, ze Idebenone oprócz wyraźnych cech poprawy wydolności oddechowej (opisane w artykułach) ma bardzo duży pozytywny wpływ na serce, na niepożądane skutki towarzyszące DMD.

Idebenone to odpowiednik (analog) Koenzymu Q10(CoQ10), niezbędnego elementu procesu produkcji energii każdej komórki. Żadna inna substancja nie może go zastąpić.

Idebenone jest forma rozpuszalna w tłuszczach, co oznacza ze nie jest pożytkowany przez organizm od razu, jest przechowywany i używany w późniejszym czasie przez organizm. Jego cząsteczki są znacznie mniejsze niż standardowego Q10, wiec lepiej sobie radzą z barierą krew-mózg.

Idebenone  – wspomaga wydolność, wzmacnia serce i poprawia pracę układu odpornościowego. Dzieje się tak dlatego, ponieważ związek  ten nadzoruje procesy energetyczne w mitochondriach odpowiedzialnych za produkcję 95% energii potrzebnej do życia sercu, wątrobie i nerkom, stąd wysoką koncentrację Idebenone stwierdza się właśnie w tych narządach. Im wyższy niedobór Idebenone w komórkach mięśnia sercowego, tym większa jego niewydolność. Im intensywniejsza praca i wysiłek, tym większe jego zużycie.

To tak na początek, teraz wrócę do sedna swojego artykułu. I będę się odnosiła do doświadczeń i obserwacji, dotyczących mojego syna 22-letniego mężczyzny, chorego na DMD. I przede wszystkim do wpływu jaki ma Idebenone na jego serce i poprawę parametrów krążeniowych  i oddechowych. I nie będę się posługiwała terminologia medyczne. Chciałabym, żeby zrozumiał każdy rodzic, który na co dzień nie ma do czynienia z taka terminologia. Podam tylko najważniejsze dane.

Do chwili reanimacji w styczniu 2013 roku Jakub miał prawidłowe wyniki usg serca, bez śladów kardiomiopatii i zwłóknienia serca. Wymiary komór i przegrody sercowej prawidłowe, wyrzut frakcji EF bez zastrzeżeń. Niestety reanimacja zmieniła dużo, pogorszyła prace serca. I nie dotyczyło to lewej komory, czego można się było spodziewać po DMD, ale wymiarów i pracy prawej komory. Stało się tak na jego niewydolność oddechową , wysoki poziom – nagromadzenie CO2  w płucach.  I chociaż na drugi dzień po intubacji Kuba się szybko obudził, reanimacja odbiła się na jego sercu. Nie będę opisiwala tutaj stanow po szpitalnych, bo o tym już pisałam. Serce prze dlugi cas po przyjsciu ze szpitala nie umialo sobie radzic, tetno potrafilo się wzbic do 160. Prze tak wysokie wartości prawa komora serca zmniejszyla swój rozmiar do dolnych granic normy, tak samo jak przegroda miedzykomorowa i niestety pogorszyli się przepływy plucne, co jest bardzo niebezpieczne. Wyrzut EF się zmniejszyl, Tapse 12.

Strach zajrzał w oczy. I pocieszenie lekarz kardiologii, ze i tak nie jest najgorzej jak u innych dzieci a moje przeświadczenie, ze może być lepiej……Ale to wynika z moich długoletnich doświadczeń przy DMD, albo kardiomiopatia jest albo jej nie ma, ale o tym innym razem.

IDEBENONE

Sprowadziliśmy ze Stanów Idebenone, z badań przeprowadzonych wynikało, że oprócz poprawy parametrów oddechowych, następuje tez poprawa parametrów sercowych. A skoro to jest analog Q10, dlaczego nie spróbować. W publikacjach o Idebenone największa dawka podawana chłopcom 12-letnim była 6 kapsułek, powyżej tego wieku, skoro stwierdzono poprawę, chłopców nie badano. Wiec sprowadziliśmy, stwierdziliśmy ze podamy największą badaną dawkę.

Przez siedem miesięcy Kuba przyjmował Idebenone.

Idąc na badanie usg serca po tych 7 miesiącach, człowiek myśli o różnych rzeczach i sprawach, nawet odważni jak ja pękają i się boja. Ale ja widziałam poprawę pracy serca Kuby, mierzyła 5 razy dziennie jego tętno i obserwowałam zachowanie ciała. Miałam nadzieje, ze się nie mylę. Ja miałam nadzieje, Kuba wiedział, to przecież jego serce.

Lekarz – kardiolog, z która rozmawiamy a która z uwaga słucha co do niej mowie o postępowaniu lekarzy kardiologów na święcie w DMD, o łączeniu beta blokerow i ACE inhibitorow (zresztą to na moja prośbę wypisuje, co uważam za słuszne w leczeniu) po badaniu usg otworzyła ze zdumienia oczy. Zapytała, co Kuba przyjmował. Bo ze cos przyjmował,  było chyba nadto wyraźnie widoczne.

I tu pada nazwa Idebenone.

Poprawa parametrów sercowych była zbyt oczywista i wyraźna. Frakcja wyrzutowa EF wzrosła do 70%. Wymiary jam serca i przegrody prawidłowe. Tapse 17. Stan układu krążenia i przepływów płucnych prawidłowe. Poprawa warunków hemodynamicznych w porównaniu z badaniem uprzednim.

 

Pytanie:  pani Iveto co Kuba bierze, bo moi chłopcy z DMD na oddziale może by tez wzięli?

 

Kuba bierze nadal. Tętno podczas tego roku brania Idebenone nie wzrosło nigdy powyżej 100. Kołatanie serca ustało, leki tez. Nie ma tez takich zimnych nog i rak to znaczy krążenie obwodowe tez się poprawiło.

Moje obserwacje?

Badanie z Idebenone zakończono na 12 latkach chodzących, z dobrymi wynikami. A ja mam nieodparte przekonanie, ze to szkoda. Ze Idebenone powinno być badane właściwie u chłopców nie chodzących powyżej 12 roku życia, kiedy następuje niewydolność oddechowa albo krążeniowa. Bo wtedy najlepiej zobaczyć jak bardzo ten Q10 jest potrzebny. I biorąc pod uwagę to, ze uwalnia się powoli i nie wypłukuje się z organizmu. Dokładnie tak, jak napisano. Nadzoruje procesy energetyczne w mitochondriach i powoli pobudza organy – w naszym przypadku serce. Chociaż myślę ze na ogólną odporność organizmu Kuby i wydolność oddechowa tez miał duży wpływ.

W rożnych okresach życia Kuby podawałam co innego, co na danym etapie wydawało się pomagać.  Tak jak było kiedyś z Uteplexem, teraz widzę wyraźne korzyści w DMD w podawaniu Idebenone. Tylko musi to być podaż długotrwała.

Myślę, ze jesteśmy na dobrej drodze, tak jak napisała ostatnio jedna z mam. Może to być właśnie to „pokolenie ocalonych”.

LEKI

Leki – bardzo pomocne przy chorobach drog oddechowych

 Erdomed

 Wskazania:

Leczenie ostrych i przewlekłych chorób górnych dróg oddechowych, oskrzeli i płuc połączonych z nieprawidłowym wydzielaniem i transportem wydzieliny śluzowej. Leczenie zapobiegawcze sezonowych zaostrzeń przewlekłego zapalenia oskrzeli.

pobrane (2)

pobrane (1)

AMINOKWASY

AMINOKWASY

Nawet niewielki niedobór aminokwasów może uniemożliwić rozwój mięśni.

– Aminokwasy powstrzymują ucieczkę azotu z organizmu a tym samym skutecznie zapobiegają stanom katabolicznym organizmu.

– Aminokwasy pomagają też w czasie redukcji utrzymać masę mięśniową, gdy dieta nisko kaloryczna jest dla niej destrukcyjna.

– Aminokwasy zwiększają efektywność treningu, pomagają wprowadzić organizm w stan anabolizmu. Preparaty zawierające aminokwasy wykazują swą przydatność zarówno w okresie budowy masy mięśniowej, redukcji tkanki tłuszczowej, są także niezwykle pomocne w sportach wydolnościowych.

Czym są aminokwasy i jaką pełnią funkcję w organizmie?

Aminokwasy są cegiełkami budującymi wszystkie białka ustrojowe oraz powstają z nich bardzo istotne substancje o działaniu fizjologicznym 6p. tyrozyna zapoczątkowuje syntezę dopaminy, adrenaliny, tyroksyny i melaniny. Aminokwasy wykazują dzłałanie anaboliczne i antykataboliczne, silnie stymulują układ hormonalny. Po wysiłku przyspieszają regenerację mięśni a w określonych sytuacjach stają się materiałem energetycznym. Niektóre z nich przyczyniają się do rozpadu tkanki tłuszczowej oraz wzmocnienia układu odpornościowego.

 Różnica między preparatami białkowymi a aminokwasowymi

Białko, pochodzące z pokarmu, ulega w przewodzie pokarmowym enzymatycznemu trawieniu do wolnych aminokwasów i peptydów, które, wchłonięte do krwiobiegu, trafiają do mięśni. Preparaty aminokwasowe są już gotowymi do wchłonięcia mieszankami wolnych aminokwasów i mikropeptydów. Aminokwasy z produktów białkowych wchłaniają się dopiero po strawieniu odżywki w przewodzie pokarmowym, natomiast aminokwasy z hydrolizatu niemal bezpośrednio po ich spożyciu. Stosując hydrolizaty białkowe oszczędzamy energię traconą na procesy trawienia, skracamy czas ich wchłaniania oraz zdecydowanie zmniejszamy obciążenie układu pokarmowego co jest szczególnie istotne w stosowaniu gotowych mieszanek węglowodanowo-aminokwasowych tuż przed wysiłkiem fizycznym.

 

 

TRAN

TRAN

– dzięki wysokiej zawartości nienasyconych kwasów tłuszczowych oraz witamin A i D między innymi pozytywnie wpływa na pracę mózgu i wzmacnia odporność organizmu w okresie jesienno-zimowych zachorowań.

Tran to koncentrat oleju otrzymywanze świeżej wątroby dorsza atlantyckiego lub innych ryb z rodziny dorszowatych. Tran zawiera unikalną kompozycję niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych (NNKT) z grupy omega-3 – w tym te najważniejsze, czyli kwas eikozapentaenowy (EPA) i dokozaheksaenowy (DHA) – i omega-6 oraz witamin A i D, które są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu, zwłaszcza w okresie wzrostu

Warto wiedzieć, że często tranem określa się oleje pozyskiwane z innych gatunków ryb, np. tran z wątroby rekina lub halibuta. Jednak określenie „tran” zastrzeżone jest tylko dla oleju pozyskanego z wątroby ryb należących do gatunku dorszowatych.

Tran mogą przyjmować prawie wszyscy, a szczególnie osoby, które mają zwiększone zapotrzebowanie na tego typu substancję – dzieci i młodzież w okresie intensywnego wzrostu (okres dojrzewania), osoby osłabione, zwłaszcza w podeszłym wieku, chore i będące w okresie rekonwalescencji.

Tran wzmacnia układ odpornościowy

Nienasycone kwasy tłuszczowe z grupy omega-3 i omega-6 dostarczają organizmowi budulca do produkcji hormonów przeciwzapalnych, które usprawniają pracę układu odpornościowego. Z kolei witamina A uszczelnia i regeneruje błony śluzowe, utrudniając przenikanie przez nią chorobotwórczych drobnoustrojów. Jest to szczególnie ważne w okresie jesienno-zimowych zachorowań, kiedy błona śluzowa dróg oddechowych jest szczególnie narażona na kontakt z wirusami czy bakteriami.

Należy jednak pamiętać, że tranu i innych witamin nie można stosować podczas antybiotykoterapii, ponieważ wspomagają wówczas nie tylko osłabiony organizm, lecz także bakterie czy wirusy, które wywołują chorobę. W związku z tym tran i inne witaminy należy podawać po zakończeniu kuracji antybiotykowej – tylko wtedy będą wspierać proces regeneracji organizmu.

Tran poprawia pracę mózgu – Nienasycone kwasy tłuszczowe z grupy omega-3 wpływają na kształtowanie się i pracę mózgu: poprawiają jego ukrwienie i usprawniają przepływ bodźców nerwowych między substancją szarą i białą. Z tego powodu tran jest polecany przede wszystkim dzieciom, by lepiej się rozwijały i nie miały problemów z pamięcią i koncentracją, a także osobom starszym, by zmniejszyć ryzyko pojawienia się choroby Alzheimera oraz demencji.

Tran na mocne kości – Zawarta w tranie witamina D uczestniczy w gospodarce wapniowo-fosforowej w organizmie. Ułatwia ona przyswajanie wapnia i fosforu, a co za tym idzie – prawidłowe kształtowanie kośćca i zębów. Dlatego jest polecany dzieciom i młodzieży w okresie wzrostu. Tran jest stosowany również w profilaktyce krzywicy, ponieważ pobudza procesy regeneracji i spowalnia proces niszczenia wszystkich tkanek (w tym chrzęstnej i nabłonkowej) oraz leczeniu zaburzeń uwapnienia tkanki kostnej. U osób w starszym wieku może zapobiec osteoporozie.

Przeciwwskazania do stosowania tranu. – Tranu nie powinny przyjmować osoby cierpiące na hiperkalcemię i kamicę nerkową, jak również osoby przyjmujące już preparaty zawierające witaminy A i D. Nie powinny go przyjmować osoby stosujące silne leki przeciwzakrzepowe (mogą bowiem wydłużać czas krwawienia). Przed zastosowaniem tranu z lekarzem powinny skontaktować się osoby z sarkoidozą.
Jaki tran wybrać – Wybierając tran, należy zwrócić uwagę na etykietę i stężenie kwasów EPA i DHA. Im będzie ona większa, tym lepszej jakości jest tran. Wskazówką może być również cena (choć nie zawsze). Lepszym wyborem jest tran w kapsułkach. W takiej postaci tran nie będzie się utleniał (tak jak ten w płynie). Poza tym tran w płynie trzeba przechowywać w lodówce i zużyć w ciągu 5-6 tygodni od otwarcia.
Jak stosować tran? Ile trwa kuracja? – Dorośli powinni przyjmować tran_islandzki_lysi-06tran 2 razy dziennie po 2 kapsułki podczas posiłków, chyba, że lekarz zaleci inaczej. Przyjmowanie tranu w czasie posiłków zmniejszy efekt „odbijania się” i uczucie niesmaku w ustach. Dla uzyskania efektów konieczne jest regularne przyjmowanie tranu przez okres od jesieni do wiosny.
Czy tran można spożywać latem? – Odradza się przyjmować tran w okresie letnim. Tran zawiera bowiem witaminę D, a produkcja tej witaminy latem, pod wpływem słońca, jest dość wzmożona i może dojść do jej przedawkowania.